Conclusiones del manejo de las alteraciones del metabolismo de los carbohidratos

El artículo "Manejo de las alteraciones del metabolismo de los carbohidratos" de la Asociación Española de Pediatría proporciona una visión integral sobre diversas enfermedades hereditarias que afectan el metabolismo de los carbohidratos, destacando la importancia de un enfoque dietético riguroso para su manejo.

1. Glucosa como fuente primaria de energía

La glucosa es el único monosacárido que puede emplearse directamente para la obtención de ATP en el metabolismo celular humano. Sin embargo, en la dieta habitual, la glucosa rara vez se consume de forma aislada. Fuentes comunes de carbohidratos incluyen fructosa, galactosa, lactosa, sacarosa y almidón, los cuales deben ser metabolizados en el hígado para ingresar a la vía glicolítica.

2. Glucogenosis: enfermedades hereditarias del metabolismo del glucógeno

Las glucogenosis son un grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por defectos enzimáticos que afectan la síntesis o degradación del glucógeno. El tratamiento dietético se centra en mantener niveles óptimos de glucosa en sangre, evitando hipoglucemias. Esto se logra mediante una dieta fraccionada que incluye carbohidratos de absorción lenta, como almidón crudo, y la administración regular de almidón de maíz para proporcionar una fuente sostenida de glucosa (Merck Manuals, 2022).

3. Galactosemia clásica: manejo dietético estricto

La galactosemia clásica es una enfermedad metabólica grave causada por la deficiencia de la enzima galactosa-1-fosfato uridiltransferasa. El tratamiento consiste en la eliminación total de galactosa y lactosa de la dieta, lo que implica evitar todos los productos lácteos y alimentos que contengan estos azúcares. Esta restricción debe mantenerse durante toda la vida para prevenir complicaciones como cataratas y daño hepático (Merck Manuals, 2022).

4. Intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF): exclusión de fructosa, sacarosa y sorbitol

La IHF es un trastorno metabólico causado por la deficiencia de la enzima aldolasa B, lo que impide la metabolización de la fructosa. El tratamiento se basa en la exclusión estricta de fructosa, sacarosa y sorbitol de la dieta. Esto incluye evitar alimentos como frutas, miel, jugos, verduras y productos que contengan estos azúcares. Es esencial leer cuidadosamente las etiquetas de los alimentos para identificar posibles fuentes ocultas de estos compuestos (MedlinePlus, 2022).

5. Importancia de la educación nutricional y el seguimiento médico

El éxito del manejo dietético en estas enfermedades depende de una educación nutricional adecuada para pacientes y familiares, así como de un seguimiento médico regular. Es fundamental adaptar las pautas dietéticas a las necesidades individuales y realizar ajustes según la evolución clínica del paciente (Hospital Sant Joan de Déu, 2022).

Referencias